쇼그렌증후군 ANCA 관련 혈관염 동반 가능성 – 송도 한의원 이레

마츠시마한의원 이레 입니다쇼그렌증후군(Sjogren’s syndrome)은 드물게 발생하는 전신성 자가면역질환입니다. 자가항체(antoantibodies)와 자가항원(autoantigens)이 결합된 면역복합체(immuno-complex, IC)는 혈관을 타고 지나는 가혈관 내피세포로 면역반응을 유발해 혈관염(vasculitis)이 발생합니다. SS의 경우 9%~15%에서 vaculitis가 발생한다고 보고되어 있습니다. 특히 피부 증상은 혈관염과 관련된 경우가 많으며, 주요 증상은 다음과 같습니다. 두드러기(경과가 긴 편) 자반증(가장 흔하며 다리에 많이 발생) 농포망 상피반궤양 결절 vasculitis로 인한 자반증은 통증을 동반하는 경우가 많기 때문에 다른 원인과 구별될 수 있습니다. 혈액검사에서 cryglobulins 양성일 때 연관성이 높습니다.Fuchs PS, Ltstscher J, Berkmeier CM, Hirsiger JR, Ghosh A, LiQ-Z, Deigendesch N, Christ E, Navari AA, Recher M, Daiker T, Heijen IAFM 및 Berger CT(2020) 단일 환자에서 혈관염 및 Sjfugren 재발과 Acaly 증후군에 관한 보고. 전선. 면역. 11:613130. doi: 10.3389/ fimmu. 2020.613130혈관염 중 ANCA(anti-neutrophilic cytoplasmicantibodies)와 관련이 있을 수 있습니다 베게너육아종현미경다발혈관염좌스트라우스증후군, 류머티즘, 루푸스, 염증상장질환에도 병발할 수 있는데 이때 PR3, MPO 이외의 항원에 반응하여 발생하기도 하지만 일반적으로는 PR3 양성의 c-ANCA/MPO 양성의 p-ANCA가 대표적입니다. ANCA-associated vasculitis는 발병 전 일반적인 증상이 있습니다.출처 : 상동위 검사 결과는 50대 여성의 사례 보고입니다. 과거력으로 22세에 그레이브스병이 있었고 2012년 50세에 병원을 방문했을 당시 당화혈색소 14이상 2년간 중증도의 근육통관절통 조조강직구강건조증이 있었으나 최근 점점 손발이 붓고 두통이 심해지는 경부액과 림프절 비대관찰 CT검사상 림프선 비대확인 혈액검사에서 ANA 1:2560/ssAsB 양성침샘조직검사로 FS>1에 쇼그렌증후군 진단된다. 진단 후 1년이 경과함에 따라 신장 기능이 점차 나빠져 GFR이 108에서 45로 감소한다. 단백뇨현미경상혈뇨확인anti-MPO양성으로P-ANCA확인.보체 수치는 정상 스테로이드와 리툭시맙으로 치료 진행 후 증상 개선 1년 후 RTX 다시 주사 이후 HCQ로 유지치료 5년간 관찰 중 증상 재발 없이 잘 유지 중 확인출처 : 상동송도한의원 이레는 SS, SLE, RA, SSc와 같은 자가면역질환을 주로 다루고 있습니다. SS와 ANCA-associated vasculitis는 드물지만 병발할 수도 있기 때문에 SS 환자에게 혈관염 증상이 나타나면 관련 검사를 함께 해야 합니다. ACNA쇼그렌증후군과의 연관성은 아래 글도 함께 참고해주세요.ANCA 관련 혈관염과 쇼그렌 증후군과의 연관성은 어느 정도 Anti Neutropilic Cytoplasmic Antibodies(ANCA)-associated vasculitis(AAV) 즉 ANCA-관련… blog.naver.comANCA 관련 혈관염과 쇼그렌 증후군과의 연관성은 어느 정도 Anti Neutropilic Cytoplasmic Antibodies(ANCA)-associated vasculitis(AAV) 즉 ANCA-관련… blog.naver.comANCA 관련 혈관염과 쇼그렌 증후군과의 연관성은 어느 정도 Anti Neutropilic Cytoplasmic Antibodies(ANCA)-associated vasculitis(AAV) 즉 ANCA-관련… blog.naver.com